Classification embryologique (anomalies associées)

Classification physiologique [modifier]


Les cardiopathies cyanogènes sont des malformations cardiaques où il y a un mélange de sang non oxygéné (bleu) avec du sang oxygéné (rouge). Une coloration bleue-violacée de la face, des lèvres et des ongles apparaît, surtout lors de pleurs, due à une oxygénation insuffisante du sang d'où le nom de « maladie bleue ».
Par définition, elles nécessitent une communication entre le cœur droit et le cœur gauche. Or le régime de pression fait que, dans ce cas, le sang va du cœur gauche vers le cœur droit (pressions gauches supérieures aux pressions droites). Pour inverser le shunt, il faut inverser le gradient de pression, et par conséquent, augmenter celles des cavités droites. Le mécanisme le plus fréquent est un obstacle sur la voie d'éjection droite. Les cardiopathies cyanogènes sont donc plus complexes, associant au minimum une communication entre le cœur droit et le cœur gauche, et un obstacle à l'éjection sur le cœur droit.
Les cardiopathies non cyanogènes sont les malformations cardiaques dues à un shunt gauche-droit, c'est-à-dire du sang oxygéné (rouge) qui se mélange à du sang non oxygéné (bleu) (communication entre le cœur droit et le cœur gauche) ou des malformations dues à un obstacle dans le cœur ou sur un gros vaisseau (artère pulmonaire, aorte).
Classification physiologiqueCardiopathies cyanogènesCardiopathies non cyanogènes

Tétralogie de Fallot

Sténose et atrésie pulmonaire

Transposition des gros vaisseaux

Maladie d'Ebstein

Atrésie tricuspide

Oreillette unique

Ventricule unique

Communication inter-auriculaire

Communication inter-ventriculaire

Canal atrio-ventriculaire

Persistance du canal artériel

Rétrécissement aortique

Coarctation de l'aorte

Classification embryologique [modifier]



Anomalies associées [modifier]


Elles dépendent du type de cardiopathie, certaines de ces dernières pouvant faire partie d'une maladie congénitale associant différentes anomalies de divers organes.
Les cardiopathies congénitales complexes sont cependant fréquemment associées à un retard de développement psycho-moteur. Ces derniers ont été attribués, dans un premier temps, aux conséquences du bas débit cérébral imposé par la chirurgie correctrice mais plusieurs arguments sont en faveur d'une origine plus précoce. Ainsi, près de la moitié de ces enfants ont des anomalies neurologiques avant toute cure chirurgicale^[3]. De même, l'IRM des nouveau-nés et jeunes enfants, porteurs de cardiopathies congénitales complexes semblent montrer un taux élevé d'anomalies ressemblant à ceux retrouvées chez les grands prématurés faisant suggérer un défaut de maturation cérébrale pouvant être due à une souffrance intra utérine secondaire aux problèmes cardiaques^[4].